Struttura e funzioni dei mitocondri

I mitocondri sono organelli cellulari che si trovano sia nelle cellule animali che nelle cellule vegetali. Sono considerati la centrale energetica della cellula, perché si occupano della produzione di molecole di ATP attraverso la catena respiratoria.

Caratteristiche dei mitocondri

  • Hanno una membrana esterna ed una membrana interna separate dallo spazio intermembrana. La membrana interna si ripiega formando le cresce mitocondriali. Lo spazio interno viene detto matrice mitocondriale.
  • Solo lunghi 8-10 micron e larghi circa 1 micron. Hanno una forma simile a quella di un fagiolo.
  • Sono organelli semiautonomi, cioè possiedono il DNA mitocondriale. Grazie all’informazione genetica presente al loro interno sono in grado di sintetizzare alcune proteine in maniera indipendente dal DNA nucleare. La presenza di DNA sembra confermare l’ipotesi dell’endosimbiosi, secondo cui i mitocondri derivano da procarioti che si sono introdotti in un’altra cellula come endosimbionti.
  • Producono una grande quantità di ATP grazie alla catena respiratoria.
  • Al loro interno avviene il catabolismo degli acidi grassi e il ciclo di Krebs.

I mitocondri sono organelli caratterizzati dalla presenza di una doppia membrana

Membrana esterna dei mitocondri

Anche la presenza di una doppia membrana sembra confermare l’ipotesi che i mitocondri derivano da organismi procarioti. Infatti, la membrana interna ha una composizione differente dalla membrana esterna e dalle altre membrane della cellula (per esempio manca il colesterolo).

Le due membrane dei mitocondri sono diverse sia dal punto di vista funzionale che dal punto di vista strutturale. La membrana esterna media il passaggio di molecole di piccola e media taglia, che possono entrare nello spazio intermembrana o tornare nel citosol. Il movimento di molecole non è selettivo perché avviene tramite le porine, anche se bisogna dire che esistono numerose porine che differiscono per la loro sequenza amminoacidica. In linea di massima, però, da una porina possono passare più molecole.

La membrana esterna si connette con i filamenti citoscheletrici.

Membrana interna dei mitocondri

La membrana interna presenta gli enzimi che permettono la respirazione cellulare, processo attraverso cui le cellule sono in grado di produrre grandi quantità di ATP.

A livello della membrana interna troviamo carrier specifici, che permettono un ingresso selettivo di metaboliti nella matrice. Questo significa che una molecola presente nel citosol può attraversare le porine presenti nella membrana esterna, ma se non ha un carrier specifico non potrà entrare nella matrice mitocondriale.

Proteine TOM e TIM

I mitocondri sono degli organelli semiautonomi, perché possiedono un loro DNA che gli consente di sintetizzare alcune delle proteine di cui hanno bisogno. Tra le proteine residenti nei mitocondri ce ne sono anche tante che vengono codificate dal DNA nucleare e che dovranno essere traslocate dal citosol. Complessivamente le proteine residenti all’interno dei mitocondri sono circa 3000 e la maggior parte di queste è codificata da DNA nucleare.

Il traslocone permette l'ingresso delle proteine con la sequenza segnale per i mitocondri

Le proteine destinate ai mitocondri non seguono la via secretoria, ma vengono sintetizzate da ribosomi liberi nel citosol. Queste proteine presentano una sequenza segnale che le indirizza verso i mitocondri.

Qui abbiamo un complesso, detto traslocone, formato dalle proteine TOM e TIM. TOM si trova a livello della membrana  esterna, mentre TIM a livello della membrana interna.

La proteina neo-sintetizzata nel citosol è “complessata” con le chaperonine (Hsp70) che garantiscono un ripiegamento corretto. La sequenza segnale viene riconosciuta dal complesso TOM e inizia la traslocazione della proteina, che perde la sua conformazione tridimensionale e ritorna temporaneamente nella sua forma lineare (non può passare attraverso i canali se si trova in struttura terziaria). Durante la traslocazione viene rimossa la sequenza segnale ad opera di una proteasi specifica.

Il complesso TIM completa la traslocazione e man mano che la proteina entra nella matrice mitocondriale viene nuovamente rivestita di chaperonine, che permettono il ritorno alla conformazione tridimensionale. Una volta che è terminato il processo di ripiegamento attraverso il consumo di ATP si staccano le chaperonine (in questo caso Hsp60) e la proteina si trova nella sua forma attiva.

DNA mitocondriale

Ha dimensioni molto ridotte, circa 17mila paia di basi. Presenta:

  • 22 geni per tRNA.
  • 2 geni per rRNA.
  • 13 geni per proteine. Tra queste alcune molto importanti con l’ATP sintasi.

Il DNA mitocondriale viene ereditato per via materna.

I mitocondri producono ATP

La matrice mitocondriale è sede di molte attività enzimatiche (ciclo di Krebs, sintesi proteica, ossidazione degli acidi grassi) e contiene il DNA mitocondriale. All’interno della matrice troviamo anche ribosomi e tRNA.

Nei mitocondri si producono grandi quantità di ATP a partire da substrati energetici che sono zuccheri e lipidi. Questi nelle reazioni cataboliche vengono ossidati completamente per produrre energia.

La degradazione del glucosio consta di tre tappe:

  1. Il processo di glicolisi che avviene nel citosol. Si formano due molecole di piruvato, due molecole di ATP e due molecole di NADH.
  2. Ciclo di Krebs che avviene nella matrice mitocondriale. Le molecole di piruvato prodotte dalla glicolisi diventano molecole di Acetil-CoA, che entra nel ciclo di Krebs. Da qui si formano 4 molecole di NADH, 1 molecola di FADH2 e una molecola di ATP per ogni molecola di piruvato. Complessivamente da una molecola di glucosio si ottengono: 4 ATP (due dalla glicolisi, 2 dal ciclo di Krebs), 2 molecole di FADH2 (dal ciclo di Krebs) e 10 molecole di NADH (2 dalla glicolisi e 8 dal ciclo di Krebs).
  3. Fosforilazione ossidativa che avviene sulla membrana mitocondriale interna.

L’ossidazione degli acidi grassi è un processo che avviene solo nella matrice mitocondriale e porta alla formazione di molecole di acetil-CoA, che entrano nel ciclo di Krebs. Sia durante l’ossidazione degli acidi grassi che durante il ciclo di Krebs si formano coenzimi ridotti: NADH e FADH2. Anche per l’ossidazione dei grassi l’ultima tappa è la fosforilazione ossidativa.

Fosforilazione ossidativa

Rappresenta l’ultima tappa per la produzione di energia e avviene nella membrana interna tramite il sistema di trasporto degli elettroni (detto anche catena respiratoria). L’enzima chiave di tutto il processo è l’ATP-sintasi, che utilizza il gradiente protonico per formare ATP.

Nella fosforilazione ossidativa le molecole di NADH e FADH2 prodotte nella glicolisi, nella beta-ossidazione degli acidi grassi e nel ciclo di Krebs cedono elettroni alla catena respiratoria e ioni H+ nella matrice mitocondriale.

I complessi della catena respiratoria trasportano gli elettroni fino all’ossigeno, che si riduce e diventa acqua. L’ossigeno è quindi l’accettore finale degli elettroni.

Cambiamenti conformazionali indotti dal trasporto degli elettroni permettono ai complessi della catena respiratoria di far passare ioni H+ nello spazio intermembrana contro gradiente di concentrazione. In questo modo i quattro complessi della catena respiratoria generano un gradiente elettrochimico a cavallo della membrana mitocondriale interna, che sarà sfruttato dall’ATP-sintasi per produrre energia.

Come vediamo dall’immagine il complesso 1 e il 2 pompano 4 protoni a testa, il complesso 4 solo 2 protoni mentre in terzo non è in grado di spostare H+.

Grazie alla catena respiratoria i coenzimi ridotti si ossidano e permettono la formazione di energia

L’ATP-sintasi è un complesso multiproteico che permette il rientro dei protoni, secondo gradiente, dallo spazio intermembrana verso la matrice mitocondriale. Il gradiente protonico generato dai complessi della catena respiratoria permette la sintesi di una grande quantità di ATP. Per ogni 4 protoni che rientrano nella matrice grazie all’ATP sintasi viene sintetizzata una molecola di ATP.

Nell’immagine vediamo le subunità dell’ATP-sintasi e il suo funzionamento. Il passaggio di protoni permette la rotazione delle subunità alfa-beta e la sintesi della molecola di ATP.

 

L'ATP-sintasi è l'enzima che permette la sintesi di ATP nei mitocondri

Considerando NADH e FADH2:

  • Il NADH cede elettroni al complesso 1, quindi complessivamente permette di spostare 10 protoni.
  • Il FADH cede elettroni al complesso 2, quindi complessivamente permette di spostare 6 protoni.

Da questo deduciamo che da una molecola di NADH otteniamo 2,5 molecole di ATP, mentre da una molecola di FADH2 ne otteniamo 1,5.

Se volessimo fare dei calcoli veloci ci accorgiamo che, a partire da una molecola di glucosio, siamo in grado di ottenere 32 molecole di ATP:

  • 2 dalla glicolisi.
  • 2 dal ciclo di Krebs.
  • 25 dalle 10 molecole di NADH derivanti da glicolisi e ciclo di Krebs.
  • 3 ATP dalle 2 molecole di FADH2 derivanti dal ciclo di Krebs.

Altre funzioni dei mitocondri

  • Produzione di calore: il rientro di protoni nella matrice mitocondriale è accoppiato al rilascio di calore e non alla sintesi di ATP. Questo avviene nel tessuto adiposo bruno.
  • Metabolismi dei lipidi: beta ossidazione degli acidi grassi, alcuni eventi nella sintesi di ormoni steroidei,
    sintesi di alcuni fosfolipidi.
  • Omeostasi del calcio. Nella matrice troviamo una serie di granuli di fosfato di calcio, che aiutano a mantenere bassi i livelli di calcio nel citosol. L’organello maggiormente coinvolto nell’omeostasi del calcio è il reticolo endoplasmatico.
  • Regolazione della morte cellulare programmata.

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