Funzioni dei perossisomi

I perossisomi sono organelli di piccole dimensioni presenti all’interno delle eucariotiche. Nell’uomo si trovano in tutti i tipi cellulari ma in numero diverso a seconda delle funzioni della cellula.

Dal punto di vista strutturale non sono molto diversi dai lisosomi, sono di piccole dimensioni e presentano una singola membrana di rivestimento. All’interno della cellula si originano da vescicole del reticolo endoplasmatico, a differenza dei lisosomi che invece derivano da vescicole dell’apparato del Golgi. Sono organelli altamente dinamici che possono assumere molte forme diverse. Le proteine residenti derivano sia dalla via secretoria sia dalla via citoplasmatica.



Funzioni dei perossisomi

I perossisomi sono molto abbondanti in quelle cellule che hanno funzione di detossificazione (fegato e rene). Al loro interno avvengono reazioni di ossidazione che producono perossido d’idrogeno, che viene degradato tramite reazioni di detossificazione.

Detossificazione da H2O2: catalasi

All’interno dei perossisomi una grande quantità di molecole organiche vengono ossidate attraverso enzimi appartenenti alla classe delle ossidasi. Gli elettroni persi vengono accettati dall’ossigeno, che diventa perossido di idrogeno (H2O2).

Il perossido di idrogeno è un composto tossico che diventa il substrato della catalasi, che può catalizzare due reazioni:

  • Il perossido di idrogeno viene scisso in acqua e ossigeno. Funzione catalatica della catalasi.
  • Il perossido di idrogeno viene utilizzato per ossidare altri substrati organici, alcuni nocivi per l’organismo come acido formico, formaldeide, fenoli, nitriti, alcol etilico. In questo caso la catalasi funziona in modalità perossidasica.

In 8.2 vediamo una reazione catalizzata da una ossidasi che porta alla formazione di H2O2. In 8.3 vediamo la catalasi che funziona con modalità catalatica, mentre il 8.4 funziona con modalità perossidasica. Con RH2 indichiamo un qualsiasi composto organico che deve essere ossidato.

La catalasi può avere attività catalatica o attività perossidasica

La catalasi è l’enzima più abbondante nei perossisomi e la sua presenza è fondamentale per evitare che il perossido di idrogeno diffonda nel citoplasma. In questo modo i perossisomi sono in grado di detossificare l’organismo da sostanze nocive, anche estranee (xenobiotici).



Neutralizzazione dei radicali liberi

Gli enzimi presenti nei perossisomi sono coinvolti nella rimozione dei radicali liberi. Tra gli enzimi coinvolti non c’è solo la catalasi ma anche enzimi presenti come superossido dismutasi e glutatione perossidasi. Questi ultimi due li troviamo anche all’interno del citoplasma.

Beta-ossidazione

Nei perossisomi avviene la beta-ossidazione degli acidi grassi a lunga catena, mentre gli acidi grassi più piccoli vengono ossidati nei mitocondri. I mitocondri non sono in grado di catabolizzare né gli acidi grassi a catena molto lunga (dai 20-22 atomi di carbonio fino a 26) né gli acidi grassi ramificati.

Se la beta-ossidazione nei perossisomi non può avvenire si possono manifestazione delle condizioni patologiche, come l’adrenoleucodistrofia legata al cromosoma X. In questa patologia l’organismo non è il grado di catabolizzare l’acido cerotico, che è un acido grasso saturo a 26 atomi di carbonio. L’accumulo di questa molecola provoca danni alla mielina, che si manifestano sotto forma di disfunzioni neurologiche. Questa patologia appartiene alla famiglia delle malattie demielinizzanti.

Nei perossisomi avviene anche l’alfa-ossidazione degli acidi grassi, fondamentale per il catabolismo degli acidi grassi ramificati. Gli acidi grassi vengono dapprima linearizzati e/o accorciati a molecole con meno di 16 atomi di carbonio, poi passano nei mitocondri dove la loro degradazione viene completata.



Sintesi di lipidi particolari

  • Plasmalogeno: fosfolipide con legami insaturi, componente della mielina.
  • Acidi biliari: derivano dal colesterolo e sono importanti per l’assimilazione dei grassi nell’intestino.
  • Dolicolo: ha un ruolo chiave nella modificazione post-traduzionale delle proteine, in particolare nella N-glicosilazione nel reticolo endoplasmatico.

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