Catabolismo della lisina

Questo è un amminoacido esclusivamente chetogenico che presenta il gruppo epsilon-amminico. Una caratteristica della lisina è che non transamina e quindi eliminare il gruppo amminico è complesso. Avviene una reazione di condensazione riduttiva tra la lisina e l’alfa chetoglutarato catalizzata dall’enzima lisina alfa-chetoglutarato reduttasi e si forma la saccaropina. La reazione successiva è una deidrogenazione […]

Catabolismo del triptofano

Il triptofano è un amminoacido appartenente al secondo gruppo ed è sia chetogenico che glucogenico. Nella catena laterale del triptofano troviamo l’indolo, derivante dalla presenza del benzene e dell’anello pirrolico. La prima reazione del catabolismo del triptofano è la rottura dell’anello pirrolico dovuta all’ingresso di due atomi di ossigeno. Questa reazione di ossidazione e rottura […]

Catabolismo dell’isoleucina

L’isoleucina è un amminoacido ramificato sia chetogenico che glucogenico e appartiene al primo gruppo, quelli degli amminoacidi con catena alifatica non polari. Dopo il distacco del gruppo amminico e del gruppo carbossilico sia forma l’alfa-metilbutirril-CoA. Abbiamo già visto nei precedenti appunti la reazione catalizzata dall’amminotransferasi per gli amminoacidi e catena ramificata e quella catalizzata dal […]

La reazione catalizzata da ACC, l’acetil-CoA carbossilasi

Nel processo di sintesi dei lipidi sono coinvolti ACC e FAS, rispettivamente Acetil-CoA carbossilasi e complesso della sintesi degli acidi grassi. Questi sono due enzimi citosolici e, in questo articolo, andremo ad analizzare la reazione caralizzata da ACC. La reazione catalizzata da ACC L’ACC catalizza la carbossilazione dell’acetil-CoA che diventa Malonil-CoA. Questa reazione richiede energia […]

Il carrier del citrato: struttura e funzioni

Come abbiamo già detto nel precedente articolo la sintesi degli acidi grassi parte dal trasporto del citrato dalla matrice al citosol. Il carrier del citrato (o carrier degli acidi tricarbossilici), detto anche CIC, è situato a livello della membrana mitocondriale interna. Struttura del carrier È formato da circa 300 amminoacidi ed è di circa 30KDalton. […]

Trasferimento di acetil-CoA nel citoplasma per la lipogenesi

Nell’articolo in cui abbiamo introdotto il concetto della sintesi degli acidi grassi e della lipogenesi abbiamo detto che la molecola di partenza per produrre lipidi è l’acetil-CoA, che può derivare dal catabolismo del glucosio o dal catabolismo degli amminoacidi chetogenici. Ovviamente l’acetil-CoA non potrà derivare dalla beta-ossidazione perché, nelle cellule, non possono avvenire contemporaneamente due […]

Differenze tra lipogenesi e beta-ossidazione

Da un punto di vista concettuale la sintesi degli acidi grassi può essere considerata come il processo inverso della beta-ossidazione, ma ci sono ovviamente delle differenze. La beta-ossidazione è un processo che avviene nei mitocondri, mentre la sintesi degli acidi grassi avviene nel citoplasma. C’è un intermedio della sintesi degli acidi grassi, il Manolin-CoA (3 […]

Catabolismo della leucina

Dall’azione del complesso della deidrogenasi per i chetoacidi a catena ramifica si forma, partendo dalla leucina, l’isovaleril-CoA. Questa molecola deve andare incontro ad altre reazioni per dare origine a una molecola di acetil-CoA e ad una molecola di Acetoacetil-CoA. Prime due fasi del catabolismo degli amminoacidi ramificati. Come già sappiamo, infatti, la leucina è un […]

Malattia delle urine a sciroppo d’acero o leucinosi

Questa patologia è causata da difetti del complesso della deidrogenasi per i chetoacidi a catena ramificata. Leggi i nostri appunti sul catabolismo degli amminoacidi ramificati Nelle urine si accumulano i chetoacidi a catena ramificata che conferiscono un odore particolare. Se la mattina non viene trattata provoca un ritardato sviluppo del cervello e morte in età infantile. […]

Degradazione degli amminoacidi a catena ramificata: valina, leucina, isoleucina

Vediamo la degradazione di valina (gluco), leucina (cheto) e isoleucina (cheto e gluco), tre amminoacidi con catena ramificata che hanno un catabolismo principalmente muscolare. Questi amminoacidi, proprio per questo motivo, vengono introdotti come integratori per lo sportivo e sono detti amminoacidi ramificati. Vengono degradati anche nel rene, nel tessuto nervoso e nel tessuto adiposo. Il motivo […]