Il carrier del citrato: struttura e funzioni

Come abbiamo già detto nel precedente articolo la sintesi degli acidi grassi parte dal trasporto del citrato dalla matrice al citosol. Il carrier del citrato (o carrier degli acidi tricarbossilici), detto anche CIC, è situato a livello della membrana mitocondriale interna. Struttura del carrier È formato da circa 300 amminoacidi ed è di circa 30KDalton. […]

Trasferimento di acetil-CoA nel citoplasma per la lipogenesi

Nell’articolo in cui abbiamo introdotto il concetto della sintesi degli acidi grassi e della lipogenesi abbiamo detto che la molecola di partenza per produrre lipidi è l’acetil-CoA, che può derivare dal catabolismo del glucosio o dal catabolismo degli amminoacidi chetogenici. Ovviamente l’acetil-CoA non potrà derivare dalla beta-ossidazione perché, nelle cellule, non possono avvenire contemporaneamente due […]

Differenze tra lipogenesi e beta-ossidazione

Da un punto di vista concettuale la sintesi degli acidi grassi può essere considerata come il processo inverso della beta-ossidazione, ma ci sono ovviamente delle differenze. La beta-ossidazione è un processo che avviene nei mitocondri, mentre la sintesi degli acidi grassi avviene nel citoplasma. C’è un intermedio della sintesi degli acidi grassi, il Manolin-CoA (3 […]

Catabolismo della leucina

Dall’azione del complesso della deidrogenasi per i chetoacidi a catena ramifica si forma, partendo dalla leucina, l’isovaleril-CoA. Questa molecola deve andare incontro ad altre reazioni per dare origine a una molecola di acetil-CoA e ad una molecola di Acetoacetil-CoA. Prime due fasi del catabolismo degli amminoacidi ramificati. Come già sappiamo, infatti, la leucina è un […]

Malattia delle urine a sciroppo d’acero o leucinosi

Questa patologia è causata da difetti del complesso della deidrogenasi per i chetoacidi a catena ramificata. Leggi i nostri appunti sul catabolismo degli amminoacidi ramificati Nelle urine si accumulano i chetoacidi a catena ramificata che conferiscono un odore particolare. Se la mattina non viene trattata provoca un ritardato sviluppo del cervello e morte in età infantile. […]

Degradazione degli amminoacidi a catena ramificata: valina, leucina, isoleucina

Vediamo la degradazione di valina (gluco), leucina (cheto) e isoleucina (cheto e gluco), tre amminoacidi con catena ramificata che hanno un catabolismo principalmente muscolare. Questi amminoacidi, proprio per questo motivo, vengono introdotti come integratori per lo sportivo e sono detti amminoacidi ramificati. Vengono degradati anche nel rene, nel tessuto nervoso e nel tessuto adiposo. Il motivo […]

Alcaptonuria: cause e manifestazioni

In questa patologia non funziona l’omogentisato diossigenasi e quindi si accumula l’omogentisato, un prodotto della via catabolica della fenilalanina e della tirosina. Leggi i nostri appunti sulla degradazione di fenilalanina e tirosina prima di proseguire Questa molecola viene eliminata con l’urina ma, siccome è una molecola che si ossida, conferisce all’urina un colore scuro. L’alcaptonuria […]

Fenilchetonuria: cause, implicazioni e trattamento

Se la fenilalanina idrossilasi non funziona interviene un’amminotransferasi e il gruppo amminico della fenilalanina viene ceduto al piruvato (reazione particolare, di solito infatti partecipa l’alfa-chetoglutarato nelle reazioni di transaminazione) e si forma alanina e fenilpiruvato. Leggi i nostri appunti sul catabolismo della fenilalanina Il fenilpiruvato subisce altre reazioni e può essere ridotto a fenillattato oppure […]

Catabolismo della fenilalanina e della tirosina

In questi appunti iniziamo ad analizzare il catabolismo dei singoli amminoacidi partendo dalla fenilalanina e dalla tirosina, due amminoacidi che sono sia chetogenici che glucogenici. Leggi anche: amminoacidi chetogenici e glucogenici La fenilalanina va incontro ad una reazione molto complessa catalizzata dalla fenilalanina idrossilasi. In questa reazione partecipano diversi coenzimi. La tetraidrobiopterina subisce una trasformazione […]

Deamminazione non ossidativa: esempio della serina

Questo è un altro modo attraverso cui un amminoacido può perdere il suo gruppo amminico. Per capire come avviene la reazione prendiamo come esempio la serina, un amminoacido glucogenico che dà origine ad una molecola di piruvato. Leggi anche: amminoacidi glucogenici e chetogenici La reazione della serina Questa è una reazione che avviene in più […]