Degradazione degli amminoacidi a catena ramificata: valina, leucina, isoleucina

Vediamo la degradazione di valina (gluco), leucina (cheto) e isoleucina (cheto e gluco), tre amminoacidi con catena ramificata che hanno un catabolismo principalmente muscolare. Questi amminoacidi, proprio per questo motivo, vengono introdotti come integratori per lo sportivo.

Vengono degradati anche nel rene, nel tessuto nervoso e nel tessuto adiposo. Il motivo per cui vengono catabolizzati principalmente nel tessuto muscolare è che l’amminotransferasi per gli amminoacidi a catena ramificata non è presente nel fegato.

Dalla valina si forma alfa-chetoisovalerato (il valerato è un acido carbossilico a 5C), dalla isoleucina si forma alfa-chetometilvalerato, dalla leucina si forma alfa-chetoisocaproato (il caproato è un acido carbossilico a 6C).

Queste molecole vanno incontro ad una reazione di decarbossilazione ossidativa e si formano Acil-CoA a catena ramificata.

Dall’alfa-chetoisovalerato si forma l’isobutirril-CoA, dall’alfa-chetometilvalerato si forma alfa-metilbutirril-CoA, dall’alfa-chetoisocaproato si forma isovaleril-CoA.

Questo complesso può non funzionare e si verifica la malattia delle urine a sciroppa d’acero. Se la reazione non avviene si accumulano i 3 alfa-chetoacidi che devono essere eliminati e quindi passano nelle urine. Le urine assumono un colore scuro e un odore di sciroppo d’acero.



Complesso deidrogenasi per i chetoacidi a catena ramificata

Il complesso della deidrogenasi per i chetoacidi a catena ramificata è analogo al complesso della piruvato deidrogenasi e al complesso dell’alfa-chetoglutarato deidrogenasi (ciclo di Krebs). Hanno tutti e tre lo stesso meccanismo di reazione.

Regolazione del complesso

La regolazione del complesso avviene mediante modificazione covalente reversibile dipendente dal contenuto di aa ramificati assunti con la dieta. Se abbiamo introdotto pochi amminoacidi aromatici nella dieta avviene la fosforilazione del complesso multi-enzimatico che viene inibito. Il complesso viene inibito perché tutti gli amminoacidi vengono indirizzati verso le sintesi proteiche (ne abbiamo introdotti pochi ma quei pochi li mantiene sintetizzando le proteine).
Se introduciamo alto livello di amminoacidi ramificati il complesso viene defosforilato che torna nella forma attiva.

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Autore dell'articolo: Admin

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