Degradazione degli amminoacidi a catena ramificata: valina, leucina, isoleucina

Vediamo la degradazione di valina (gluco), leucina (cheto) e isoleucina (cheto e gluco), tre amminoacidi con catena ramificata che hanno un catabolismo principalmente muscolare. Questi amminoacidi, proprio per questo motivo, vengono introdotti come integratori per lo sportivo e sono detti amminoacidi ramificati.

Vengono degradati anche nel rene, nel tessuto nervoso e nel tessuto adiposo. Il motivo per cui vengono catabolizzati principalmente nel tessuto muscolare è che l’amminotransferasi per gli amminoacidi a catena ramificata non è presente nel fegato.

Reazione catalizzata dalla amminotransferasi per gli amminoacidi a catena ramificata

Dalla valina si forma alfa-chetoisovalerato (il valerato è un acido carbossilico a 5C), dalla isoleucina si forma alfa-chetometilvalerato, dalla leucina si forma alfa-chetoisocaproato (il caproato è un acido carbossilico a 6C).

Queste molecole vanno incontro ad una reazione di decarbossilazione ossidativa e si formano Acil-CoA a catena ramificata.

Dagli alfa-chetoacidi si formano gli Acil-CoA a catena ramificata

Dall’alfa-chetoisovalerato si forma l’isobutirril-CoA, dall’alfa-chetometilvalerato si forma alfa-metilbutirril-CoA, dall’alfa-chetoisocaproato si forma isovaleril-CoA.

Questo complesso può non funzionare e si verifica la malattia delle urine a sciroppa d’acero. Se la reazione non avviene si accumulano i 3 alfa-chetoacidi che devono essere eliminati e quindi passano nelle urine. Le urine assumono un colore scuro e un odore di sciroppo d’acero. Leggi i nostri appunti su questa malattia

Complesso deidrogenasi per i chetoacidi a catena ramificata

Il complesso della deidrogenasi per i chetoacidi a catena ramificata è analogo al complesso della piruvato deidrogenasi e al complesso dell’alfa-chetoglutarato deidrogenasi (ciclo di Krebs). Hanno tutti e tre lo stesso meccanismo di reazione.

Regolazione del complesso

La regolazione del complesso avviene mediante modificazione covalente reversibile dipendente dal contenuto di aa ramificati assunti con la dieta. Se abbiamo introdotto pochi amminoacidi aromatici nella dieta avviene la fosforilazione del complesso multi-enzimatico che viene inibito. Il complesso viene inibito perché tutti gli amminoacidi vengono indirizzati verso le sintesi proteiche (ne abbiamo introdotti pochi ma quei pochi li mantiene sintetizzando le proteine).
Se introduciamo alto livello di amminoacidi ramificati il complesso viene defosforilato che torna nella forma attiva.

Continua con i nostri appunti:

Libri per studiare la biochimica

La biochimica è una delle materie più importanti per un biologo, perché ci consente di capire tutti quelli che sono i processi metabolici che sostengono la vita. Per studiare una materia così importante c’è sicuramente bisogno del supporto di un libro di testo ed il Lehninger accompagna da decenni tutti gli studenti di biologia, biotecnologie, medicina ecc.

Per un corso base di biochimica può essere sufficiente il testo “introduzione alla biochimica”, mentre “principi di biochimica” è molto più completo. Principi di Lehninger è indispensabile per il corso di biochimica 2. Se hai trovato utili questi appunti acquista il libro da questi link per sostenere il progetto.

Autore dell'articolo: Admin

In questo sito voglio mettere a disposizione, gratuitamente, il materiale didattico che ho utilizzato per lo studio. Gli appunti sono una sintesi tra appunti di lezione, libri di testo, slide, materiale trovato online. Per sostenere il progetto potete acquistare, direttamente dal sito, i libri di testo. Per voi non ci sarà nessun sovrapprezzo, ma questo mi consente di ottenere una piccola commissione. Un'ultima cortesia: disattivate AdBlock, le pubblicità mi aiutano a finanziare questo progetto..a voi non costa nulla!

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato. I campi obbligatori sono contrassegnati *