Catabolismo della leucina

Dall’azione del complesso della deidrogenasi per i chetoacidi a catena ramifica si forma, partendo dalla leucina, l’isovaleril-CoA. Questa molecola deve andare incontro ad altre reazioni per dare origine a una molecola di acetil-CoA e ad una molecola di Acetoacetil-CoA.

Prime due fasi del catabolismo degli amminoacidi ramificati.



Come già sappiamo, infatti, la leucina è un amminoacido ramificato chetogenico, che dà origine sia ad acetil che ad acetoacetil-CoA.

Reazioni del catabolismo della leucina

Le reazioni degli Acil-CoA a catena ramificata somigliano alle reazioni della beta-ossidazione.

L’Acil-CoA deidrogenasi è una deidrogenasi flavinica. Da questa reazione si forma beta-metilcrotonil-CoA.

Dopo la deidrogenazione avviene una carbossilazione (varia dalla beta-ossidazione). Questa reazione richiede energia per avvenire (viene idrolizzata una molecola di ATP) e aggiungiamo alla molecola un atomo di carbonio sotto forma di anidride carbonica idratata (carbonato). Da questa reazione si ottiene un acido bicarbossilico. Si forma beta-metilglutaconil-CoA.



Dopo avviene una reazione catalizzata da un’idratasi: una molecola di acqua viene addizionata al doppio legame. La molecola che si forma, che è la beta-idrossi-beta-metilglutaril-CoA, è la stessa che troviamo quando avviene la formazione dei corpi chetonici.

Interviene la idrossimetilglutaril-CoA liasi e si forma acetil-CoA e acetoacetato. Dall’acetoacetato si forma acetoacetil-CoA, che poi viene rotto in due molecole di acetil-CoA.

Dalla via metabolica del catabolismo vediamo che la leucina produce 3 molecole di acetil-CoA ed è un amminoacido esclusivamente chetogenico catabolizzato nel muscolo.

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